儿童型重症肌无力合并危象患儿的护理

林丽琴 刘 佳

中山大学附属第一医院东院 广东 广州 510700

【摘 要】目的：重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病[1]。儿童型的重症肌无力是指在14岁前发病，约90%为眼肌型，其中约30%可自行缓解，多数预后较好，少数可转为全身型[2]。儿童型重症肌无力出现肌无力危象较少见，护理这一类患儿具有特殊性和护理难度。笔者长期在神经内科从事临床护理工作，接诊和护理过多例重症肌无力危象病例，在护理一例儿童型重症肌无力合并危象患者有了更深刻的认识并总结了部分体会和经验，该患儿经过精心治疗和护理，病情稳定出院，现将病例资料和护理经验报告其下：

【关键词】儿童型重症肌无力 危象 护理

1 病例资料

患儿，女，5岁，因“眼睑下垂1年，四肢乏力伴吞咽呼吸困难2月余”，于2019年1月30日急诊家人抱入院。入院诊断“重症肌无力”。入院时患者神志清，眼睑下垂，活动后易疲劳偶伴有呼吸费力，饮水呛咳，进食吞咽困难。入院后予入院处置，留置胃管鼻饲饮食，卧床休息，予持续吸氧，留家人陪伴，床边备吸痰气管插管等急救物品。2月3日患儿出现哭闹不止，口腔分泌物增多，明显呼吸困难表现，立即按重症肌无力危象抢救处理实施抢救，给与气管插管接呼吸机辅助呼吸。2019年2月25日拔出气管插管，患者于3月15日康复步行出院。

2 护理

2.1 早期心理护理很重要，应和其家人做好沟通。注意患儿的心理护理特殊性，由于患儿年龄小，对疾病的认识和配合能力不足，重症肌无力病程长，反复发作，给患儿带来巨大不适，心理上造成极大恐惧。入院后，患儿紧张不配合诊疗护理。护士在与患儿接触时要表现出温柔与平静，要耐心倾听患儿的情感反应，理解患儿的焦虑与恐惧等感受，鼓励患儿，以帮助其树立战胜疾病的信心。注重家庭成员的关心和爱护，患儿入院后哭闹不止，长期的哭闹会导致病情加重，导致口腔分泌物明显增多继而导致明显呼吸困难，从而诱发肌无力危象的发生。在重症监护室里，患儿感到紧张、焦虑、恐惧、情绪不稳等。医护人员要理解其心理特点，及时和家属沟通，该类患儿，应该打破限制陪护的规定，解除其思想顾虑，使其有一个良好的生活环境、愉快的心情、良好的情绪，可安排患儿最信任和喜欢的家人在旁24小时陪伴，让家属对患儿关心照顾，使患儿感受到家庭的温暖，体会到自己并未因患病而被家人嫌弃，大家都在齐心协力地帮助，树立战胜疾病的信心。

2.2 注意吞咽困难的护理，落实按时按量、准确无误服药，防止少服、漏服和多服，落实服药到口。每日给予吞咽功能评定，及时评估患儿的进食吞咽情况。

家属不可随便更换药物和剂量，无论是增加还是减少药物以及更换药物的品种，均应在医生指导下进行。餐前0.5-1小时服嗅吡斯的明，有力时再进食 。避免让患儿单独进食，注意专心进食。 进食易咀嚼吞咽的流质，半流质，糊状食物为宜。 小口喂食，慎防患者用餐时出现呛咳甚至出现吸入性肺炎或窒息，床边备好防窒息吸痰用物。当出现呛咳时，应立即停止喂食，轻拍背部帮助患者咳嗽咳出异物。记录患儿用餐时间，用餐时间一般不超过30min，如每次用餐时间超过40min或吞咽困难严重者，应尽早为患者留置胃管鼻饲饮食，以免发生进食时窒息或不能保证足够的营养。该患儿入院后第三天，给予了留置胃管。留置胃管时在其精神状态最好，有力气的时候，把握最好的留置时机，提高置管成功率，防止加重病情。

2.3 加强病情观察，注意生命体征的观察。肌无力危象早期病人表现较为突出的是二氧化碳潴留，该患儿频繁哭闹和休息睡眠不足，出现烦躁、呼吸浅促、出汗等非特异性症状，而氧饱和度经常是正常的，因此不应依赖监护仪上的氧饱和度监测值，而应该密切随访动脉血气，如果出现典型的II型呼衰，则应紧急情况下可予面罩气囊辅助通气，随后立即行气管插管/气管切开和人工呼吸机辅助呼吸。一旦发生危象，不是一下子能挺过去的，所以不要犹豫、该插管时早插管，经恰当的治疗，大部分病人都能度过危机。该患儿入院后第四天因肌无力危象加重，立即给予了气管插管接呼吸机辅助呼吸。

2.4 加强上呼吸机期间的护理，预防呼吸机相关性肺炎，做好基础护理和管道护理，保证营养的摄入和保证患儿的休息，遵医嘱药物治疗，让患儿有较好的适应状态顺利度过上呼吸机的治疗过程。

2.5 重视生活护理，注重对患儿的鼓励和支持，加强护理宣教，注意建立良好的生活休息习惯，生活应有规律，避免过度劳累、睡眠不足、避免情绪紧张。该疾病卧床休息非常重要，应让患儿卧床休息，在患儿日间不配合持续卧床休息的时候，结合患儿学龄前期的特点，给予播听儿歌动画片等音屏，缓解住院的鼓噪无味。给于生活护理及执行各类治疗操作的时候，医护人员结合患儿的年龄特点，用活泼生动的沟通语言取得患儿的信任和配合，从而使其执行治疗和护理。

3 小结

儿童型重症肌无力合并危象患儿在临床上较少见，可借鉴的护理经验较少，本例儿童型重症肌无力合并危象患者处于学龄前期，病情危重，气管插管时间长，存在接受各类治疗护理不配合的行为情绪表现。该患者出现肌无力危象在我科得到了成功的救治，患儿住院44天，康复步行出院

参考文献：

[1] 尤黎明，吴瑛 .内科护理 .第四版，北京：人民卫生出版社，2006.8

[2] 刘卫彬 重症肌无力，人民卫生出版社，2014.9